Sarcoidosis subcutánea como manifestación inicial de sarcoidosis sistémica

Abstract

Introducción

La sarcoidosis es una enfermedad sistémica granulomatosa que afecta a diversos órganos. Los más afectados son pulmones, ganglios linfáticos, piel y ojos. Cerca del 10 a 35% de los pacientes con sarcoidosis sistémica presentan lesiones cutáneas que pueden preceder a las manifestaciones sistémicas. Estas se clasifican en lesiones específicas si la biopsia muestra granulomas «desnudos» o no específicas si constituyen un proceso inflamatorio reactivo con ausencia de granulomas. Dentro de las lesiones específicas se encuentra la sarcoidosis subcutánea o enfermedad de Darier-Roussy, que se manifiesta clínicamente como nódulos subcutáneos en extremidades, indoloros, con ausencia de inflamación superficial y cuya histología muestra una paniculitis de predominio lobulillar con presencia de granulomas sarcoideos.

El diagnóstico diferencial se debe realizar con el eritema nudoso, paniculitis septal, que constituye la lesión inespecífica más frecuente de la sarcoidosis.

Se presentan 2 casos de sarcoidosis sistémica con manifestación cutánea inicial tipo sarcoidosis subcutánea. Paciente 1

Mujer de 46 años, con antecedentes de diabetes mellitus 2, hipertensión arterial, miastenia gravis e hipotiroidismo. Consulta por un cuadro de un mes de evolución, caracterizado por aumento de volumen y múltiples nódulos subcutáneos dolorosos bilaterales en extremidades superiores e inferiores (fig. 1). Semanas después inicia disnea de mediano esfuerzo. Se realiza biopsia de las lesiones cutáneas cuyo estudio histopatológico revela una paniculitis de predominio lobulillar con granulomas «desnudos», sin vasculitis (fig. 2). Además, se realiza una biopsia transbronquial la cual es compatible con sarcoidosis pulmonar. La TC de tórax demuestra adenopatías hiliares y mediastínicas compatibles con sarcoidosis sistémica, sin signos de TBC. En el estudio complementario destaca un hemograma con leve eosinofilia, VHS elevada y enzima conversora de la angiotensina normal, PPD y baciloscopias negativas.