Caracterización de un nuevo modelo murino transgénico de esclerosis lateral amiotrofica: TDP43A3155T

Abstract

Tar dna bINDING Protein 43 (TDP43) es una proteina nuclear que cuple diversas funciones celulares importantes relacionadas con la regulacion del ARN. Sin embargo, desde hace solo unos pocos años se ha descrito a estas proteina en una condición desregulada en tejidos post-mortem de pacientes con enfermedades neurodegenerativas como esclorosis lateral amiotrofica (ELA) y demencia lobar frontotemporal (DLFT), tanto de tipo familiar como esporádico.