Análisis de las características bucodentarias de pacientes con diferentes subtipos de epidermolisis bulosa

Abstract

La epidermolisis bulosa (EB) es un grupo de cuadros clínicos determinados genéticamente y caracterizados por la excesiva susceptibilidad de la piel y las mucosas de separarse del tejido subyacente producto de un trauma mecánico, aumento de la temperatura o humedad. La causa de esta patología radica en mutaciones genéticas de las proteínas estructurales de la membrana basal. Como existen muchas proteínas en esta zona, cada mutación produce cuadros clínicos con determinadas características. Esto, además de lo poco prevalente que es la enfermedad, hace muy compleja su clasificación. A través del examen de microscopía electrónica se pueden distinguir tres subtipos de EB (1976), según el nivel al cual se separa el tejido. A su vez estos se han clasificado en 23 y 9 subtipos respectivamente en los consensos de 1991 y 2000. Esto se resolverá cuando se pueda hacer un diagnóstico molecular de cada paciente para determinar la proteína mutada. Además de presentar numerosas manifestaciones en la piel, el compromiso mucoso en estos pacientes es importante. Por la baja prevalencia de esta enfermedad existen escasos estudios que describan sus características bucodentarias. Además, son pocos los odontólogos que cubren las necesidades de atención, ya que no existen protocolos de tratamiento para estos casos y de acuerdo a relatos expresados por los pacientes, los profesionales que no están habituados a atenderlos tienen temor de causarles aún mas daño. Los objetivos de este estudio fueron conocer las características bucodentarias y la valoración de la salud oral de los pacientes con EB, según el subtipo de EB diagnosticado clínica e histopatológicamente, para poder establecer protocolos de tratamiento y derivación según riesgo y aportar conocimientos a los avances científicos relacionados con la enfermedad. Material y método: Se examinaron todos los pacientes con EB que acudieron a alguna atención médica, de enfermería u odontológica a la fundación DebRA Chile entre los meses de Agosto 2005 y Julio 2006 (n=52). Estos pacientes se agruparon según diagnóstico por MET en EBS, EBJ y EBD. El grupo con EBD se dividió según criterio clínico en EBD recesiva tipo Hallopeau-Siemens (EBDr-HS) y un segundo grupo en que se reunió a los pacientes con EBD recesiva no Hallopeau-Siemens (EBDr-no-HS) y con EBD dominante (EBDd). En el presente estudio, este nuevo grupo se llamó EBD no Hallopeau-Siemens (EBD-no-HS). El criterio clínico utilizado para diferenciar ambos grupos, es la cicatrización mutilante que resulta en manos y pies en mitón característico del subtipo EBDr-HS.(27) El grupo estudio quedó compuesto por 10 pacientes EBS, 3 EBJ, 31 EBDr tipo Hallopeau-Siemens y 8 EBD no Hallopeau-Siemens. Como grupo control se examinó a 52 pacientes sanos, pareados por edad y sexo, que acudieron al Complejo Hospitalario Barros Luco Trudeau. El estudio se realizó a través de dos métodos: un examen clínico y una encuesta. El primero para describir las características bucodentarias de los pacientes examinados y la segunda para determinar sus costumbres, hábitos, la apreciación de la capacidad de realizar funciones y el índice de salud oral. Los datos se ingresaron en una ficha diseñada en base al formulario OMS de evaluación de la salud bucal (1997)(28). Se consignaros los criterios de información general, evaluación extraoral, mucosa oral, opacidades / hipoplasias del esmalte, fluorosis, estado de la dentición y necesidad de tratamiento, situación y necesidad de prótesis, trastorno que amenaza la vida y dolor o infección al momento del examen. Se agregaron los criterios de microstomía(13), profundidad de vestíbulo, anquiloglosia, flujos salival(29), presencia de carcinoma espino celular(10), índice de higiene oral(30), función lingual en reposo, deglución y fonoarticulación, tipo de respiración y tipo de atención requerida. La encuesta de valoración de la salud oral incluye preguntas respecto a las costumbres de atención odontológica (edad de primera consulta, cuando fue la última vez que asistió a una atención dental), los hábitos de higiene oral y la apreciación del paciente de su capacidad para realizar las funciones de apertura bucal, deglución y masticación. También el índice de salud oral geriátrico(31) Las pruebas estadísticas utilizada fueron chi cuadrado, Test de Student, Análisis de Varianza (ANOVA) y la prueba de Bonferroni; según corresponda a variables categóricas o cuantitativas. Todos los análisis fueron realizados con el programa Stata 8.1 (Statistics/Data Analysis 40Hhttp://www.stata.com). Se asume un nivel de confianza del 95%. Los resultados obtenidos indican, que cada subtipo presenta una combinación de características bucodentarias única (ver tablas 89-91). Además se estudiaron las características de lengua depapilada, anquiloglosia y amelogénesis imperfecta como criterio clínico que colabore en el diagnóstico del subtipo de EB. En este caso se obtuvo que para el primero, la sensibilidad y especificidad son de 100% para EBDr-HS. En anquiloglosia la sensibilidad para diagnosticar el mismo subtipo es de 100% y la especificidad de 86.4%. Para amelogénesis imperfecta en el diagnóstico de EBJ la sensibilidad es de 50% y la especificidad de 100%