Síndrome de superposición autoinmune secuencial (hepatitis autoinmune/colangitis esclerosante primaria) y enfermedad inflamatoria intestinal: a propósito de tres casos clínicos

Abstract

La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) se relaciona con distintas manifestaciones hepáticas como compromiso extraintestinal; la colangitis esclerosante primaria (CEP) es la más frecuente de ellas. Durante su evolución, pueden desarrollarse otras hepatopatías autoinmunes en lo que se conoce como síndrome de superposición (SS), entidad de menor asociación a EII que se presenta en forma concomitante o durante su evolución, lo cual se conoce como SS secuencial. Reportamos tres casos de SS secuencial en los cuales la hepatitis autoinmune es la primera manifestación, que tras 7-19 años de evolución desarrollaron una CEP y posteriormente una EII. Las manifestaciones extraintestinales hepáticas pueden preceder en varios años a la EII, por lo que es importante conocer esta asociación.

Inflammatory bowel disease (IBD) is related to different liver extraintestinal manifestations and occurs with or without a link to disease activity. Primary sclerosing cholangitis (PSC) is the most common hepatobiliary manifestation. Other autoimmune hepatopathies may develop during the evolution of the latter, which is known as overlap syndrome. Sequential overlap syndrome occurs when these conditions appear in subsequent stages, and it is less frequently associated with IBD.

We report three cases of sequential overlap syndrome with autoimmune hepatitis as the first manifestation, followed by PSC after 7-19 years and subsequently IBD.

Liver extraintestinal manifestations may precede IBD by several years. Therefore, it is crucial to keep this association in mind, thereby reducing the diagnostic delay.