Efecto terapéutico y en calidad de vida del uso de dos dispositivos intraorales para tratar microstomía en personas con Epidermólisis Bullosa Distrófica Recesiva severa, un estudio clínico randomizado multicéntrico

Abstract

La Epidermólisis Bullosa (EB) es una genodermatosis que se manifiesta con fragilidad de la piel y las mucosas. Uno de los subtipos con mayor compromiso mucocutáneo es la EB Distrófica Recesiva Severa (EBDR Severa), en la cual el 80% de los pacientes presenta microstomía severa. El propósito de este estudio es establecer si dos aparatos para hacer ejercicios de apertura bucal son capaces de reducir el grado de microstomía y mejorar la calidad de vida de los pacientes. Metodología: La fase clínica fue realizada entre el 2008 - 2009 en el Hospital de niños de Londres (Great Ormond Street Hospital) y entre 2011- 2022 en la Clínica de Cuidados Especiales en Odontología, Universidad de Chile. Participaron pacientes de 4 a 18 años con EBDR Severa. Después de consentir, los pacientes fueron asignados al azar en: Grupo A que recibió un entrenador bucal (esquema: realizar ejercicios durante 5 minutos, 3 veces al día) y grupo B que recibió un cono acrílico (esquema: realizar 10 estiramientos por 30 segundos, 3 veces al día). Se midió la apertura bucal máxima en milímetros y completaron dos cuestionarios de calidad de vida pre y post intervención, y se aplicó un cuestionario final de autopercepción de funciones orales luego de un periodo de 12 semanas. Resultados: Un total de 24 pacientes, 12 en cada grupo, fueron enrolados durante la fase clínica. Dos pacientes de cada grupo abandonaron el estudio. Toda la información de los otros 20 pacientes se incluyó en el análisis. El 60% de los pacientes aumentó su apertura bucal. Ambos dispositivos mostraron resultados favorables, sin embargo, solamente el cono acrílico tuvo resultados estadísticamente significativos. La adherencia al programa de ejercicios fue del 34% por la dificultad de incorporar ejercicios a la rutina diaria. No se registraron cambios en los cuestionarios de calidad de vida. Conclusiones: El 60% de los pacientes con EBDR Severa que completaron el estudio presentaron un efecto terapéutico positivo. Un porcentaje importante de pacientes percibió una mejora en su habilidad para cepillarse los dientes, masticar y tragar. El mayor desafío fue incorporar los ejercicios en sus rutinas diarias.