Asociación entre el fenotipo radiográfico y el subtipo de Epidermólisis bullosa diagnosticado genéticamente

Abstract

La Epidermólisis Bullosa (EB) es un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias de origen genético de expresiones clínicas y genéticas diversas, caracterizado por manifestaciones asociadas a la pérdida de resistencia de la piel frente al estrés mecánico. A nivel oral puede expresarse desde pequeñas bullas hasta gran compromiso de tejidos blandos, anomalías del esmalte, microstomía, entre otros. Esto tiene gran importancia para poder establecer correctas prácticas de cuidados y lineamientos de tratamiento a lo largo de la vida de los pacientes, para lo cual también es pertinente conocer en profundidad cuáles son las alteraciones que podemos encontrar en los principales subtipos de EB a nivel oral. Ante esto se estudió la asociación entre distintas características radiográficas y el subtipo de EB diagnosticado genéticamente. Materiales y Métodos: Se analizaron radiografías panorámicas digitales de 65 pacientes con EB tomadas entre los años 2007 y 2021. Se registró, prevalencia y severidad de caries radiográfica, prevalencia de anomalías estructurales del esmalte, anomalías de número, posición y erupción, y prevalencias de reabsorción ósea marginal. Se realizó análisis estadísticos de chi2 de Pearson para variables categóricas y test ANOVA para variables cuantitativas. Resultados: La prevalencia de caries varió de 60% a 100% en los distintos subtipos de EB, sin haber una diferencia significativa en este aspecto. La severidad de caries, sin embargo, fue significativamente mayor en EBDR con una mediana de 12. La prevalencia de anomalías de estructuras del esmalte fue significativamente mayor en pacientes con EBJ (100%). La prevalencia de anomalías de número, posición, erupción y reabsorción ósea marginal fue muy variada y sin diferencias significativas. Conclusiones: Se comprobó la asociación de las características orales radiográficas y el subtipo de EB. Los pacientes con EBDR presentaron mayor severidad de caries y los pacientes con EBJ mayor prevalencia de anomalías estructurales del esmalte.