Caracterización morfológica y grosor del complejo esmalte dentina de dientes de pacientes chilenos con epidermólisis bullosa de la unión causada por mutaciones en el gen lamb3

Abstract

Introducción: La Epidermólisis Bullosa (EB) es una enfermedad que se caracteriza por fragilidad mucocutánea y formación de ampollas en la piel frente a traumatismos leves, es causada por variantes genéticas que afectan a proteínas de la membrana basal. Un subtipo de EB es la epidermólisis bullosa de la unión (EBU), en la que se ven afectadas proteínas estructurales involucradas en el anclaje y adhesión de la membrana basal. Se reporta que todas las personas con EBU presentan amelogénesis imperfecta (AI) hipoplásica en sus dientes. Objetivo principal: Comparar la morfología de la superficie del esmalte dental y medir el grosor del complejo esmalte-dentina de dientes extraídos o exfoliados de pacientes chilenos con epidermólisis bullosa de la unión causada por variantes en el gen LAMB3 y de controles sin epidermólisis bullosa. Metodología: Se evaluaron 22 dientes de un grupo de estudio (pacientes con EBU) y 33 dientes de un grupo control (pacientes sanos). Cada diente fue analizado morfológicamente por dos operadores, previamente calibrados y se le tomaron radiografías. Posteriormente, se comparó en ambos grupos, la morfología superficial del esmalte y el grosor del complejo esmalte-dentina. Resultados: Todos los dientes del grupo de estudio presentaron un esmalte con hipoplasia generalizada y grosor reducido o ausente del esmalte, con diferencias estadísticamente significativas en relación al grupo control. Respecto al parámetro color de los dientes, también hubo diferencias significativas entre ambos grupos. En los parámetros, atrición incisal y caries no hubo diferencias significativas. En los parámetros radiográficos, un 100% de los dientes del grupo de estudio no presentó contraste entre esmalte y dentina y en el grupo control un 100% si presentó contraste entre estos tejidos. La mediana del alto coronal fue un 26,41% menor en el grupo de estudio versus el grupo control, ambos parámetros presentaron diferencias estadísticamente significativas. Para los parámetros, ancho coronal y grosor esmaltedentina no hubo diferencias significativas entre ambos grupos. Conclusiones: Todos los dientes de personas con EBU causada por variantes genéticas en LAMB3 presentaron un esmalte con hipoplasia generalizada, además de grosor reducido o ausente del esmalte. Y al compararlos con dientes del grupo control, se observó una diferencia estadísticamente significativa en los parámetros color, contraste esmalte-dentina y el alto coronal.