Uso de inyecciones de toxina botulínica en personas con Epidermólisis bullosa hereditaria: scoping review

Abstract

Las personas que viven con Epidermólisis Bullosa (EB) manifiestan características clínicas únicas, debido a mutaciones en genes que codifican proteínas estructurales que regulan la fisiología de la membrana basal. Aún no existe un tratamiento curativo y la necesidad de una terapia de alivio de síntomas resulta esencial. La finalidad de esta revisión es integrar los datos disponibles sobre el uso de toxina botulínica (TB) en pacientes con EB, así como describir, el efecto, eventos adversos y el confort del paciente con la terapia. Metodología: Se realizó un scoping review. La búsqueda se llevó a cabo en cinco bases de datos, desde 1947 a septiembre del 2020, sin restricción de tipo o estado de publicación e idioma. Se incluyeron artículos en los que se indicaba el uso de TB en personas con EB, relatando resultados de administración. Resultados: Se incluyeron 6 artículos en los que se relató el uso de TB en personas con EB, incluyendo 14 pacientes entre los 6 y 46 años, con EB simplex localizada o severa y EB distrófica recesiva severa. Los hallazgos sugieren que se ha usado la TB para controlar la hiperhidrosis plantar, dolor a causa de ampollas plantares, espasmos de esfínter anal o esfínter anal hipertensivo a causa de fisuras anales. Todas las intervenciones se realizaron con TB tipo A, 2 pacientes experimentaron fracaso de la terapia. Dentro de los eventos inesperados se observó disfagia, xerostomía, incontinencia y aumento del dolor. En general el procedimiento fue bien tolerado, salvo por un paciente que no aguantó el dolor durante la terapia. Conclusión: La TB podría ser eficaz para el manejo de complicaciones en pacientes con EB, más aún cuando terapias convencionales o de primera línea fallan. Los eventos adversos relatados en la condición son menores y la terapia bien tolerada por los pacientes. Sin embargo, limitaciones metodológicas de los artículos incluidos no permiten establecer con certeza la efectividad y seguridad de la intervención.